Coledocolitiasis y colangitis

COLEDOCOLITIASIS Y COLANGITIS

Por: Dr. Juan Hernández Orduña.

Coledocolitiasis

Coledocolitiasis se define como la presencia de cálculos en la vía biliar principal. La forma más frecuente es la coledocolitiasis secundaria a litiasis vesicular  y  los factores que pueden favorecer este hecho son  colelitiasis de pequeño tamaño y de evolución prolongada, un cístico amplio y la edad avanzada del paciente.  La historia natural de la coledocolitiasis es impredesible en cada paciente,  50% permanecen asintomáticos.  La principal consecuencia clínica es la obstrucción de la Vía Biliar.

Antecedente histórico.

Los cálculos en la vesícula  biliar son  tan antiguos como la humanidad.  Las primeras descripciones están  en el papiro de Ebers.  El Papiro Ebers es uno de los más antiguos tratados médicos conocidos, fue redactado en el antiguo Egipto,   está fechado en el año 8º del reinado de Amenhotep I, de la dinastía XVIII. Se han descubierto cálculos vesiculares en momias egipcias que datan de más de 3.000 años antes de Cristo.  

La primera descripción de cálculos en el colédoco posiblemente se deba  a Mateo Realdo Colombo  (c. 1516-1559) fue un profesor de anatomía y cirujano de la Universidad de Padua, Italia , alumno y sucesor de Vesalio, quien hizo la autopsia a San Ignacio de Loyola, muerto en 1556, de lo que seguramente fue un cuadro de sepsis biliar. Encontró cálculos en la vesícula, en el colédoco e inclusive uno que ya había erosionado la vena porta.

Epidemiologia

Aproximadamente 1 de cada 7 personas con cálculos biliares padecen cálculos en el conducto colédoco, el pequeño conducto que transporta la bilis desde la vesícula hasta el intestino. 

Alrededor de 10 a 15% de los pacientes con colelitiasis experimentan el paso de cálculos al conducto colédoco. La incidencia de cálculos en éste aumenta con la edad, de modo que hasta 25% de los pacientes geriátricos pueden tener cálculos en el colédoco cuando se realiza la colecistectomía. Tras la colecistectomía quedan cálculos no detectados en la vía biliar en 1 a 5% de pacientes. La inmensa mayoría de estos cálculos son de colesterol, que una vez formados en la vesícula emigran a las vías biliares extrahepáticas a través del conducto cístico.

Causas

La mayoría de los cálculos de la vía biliar   se originan en la vesícula y migran silenciosamente hacia la vía biliar, su forma y composición son similares a las de los cálculos vesiculares.   Los pequeños cálculos que migran a través del cístico siguen creciendo en el colédoco por aposición de colesterol;  simultáneamente, se produce una dilatación gradual de la vía biliar que,     puede llegar a un diámetro de 2 cm. o más con el tiempo. Los cálculos así impactados pueden ser pequeños o de gran tamaño, únicos o múltiples y tienden a aparecer en un 6-12% de los pacientes con colelitiasis.

  

 En algunos casos los cálculos pueden desarrollarse directamente dentro del conducto biliar (cálculos primarios). Estos cálculos son poco comunes y a diferencia de los cálculos secundarios que   están formados de colesterol, los primarios suelen ser de bilirrubinato de calcio, son de color café y toman la forma del conducto donde se forman. La litiasis primaria se forma cuando ha existido un drenaje biliar inadecuado, siendo lo más frecuente una estenosis o una tumoración  en vía biliar o ámpula de Vater. Estos cálculos son poco comunes y a diferencia de los cálculos secundarios que la mayoría están formados de colesterol, los primarios suelen ser de bilirrubinato de calcio, son de color café y toman la forma del conducto donde se forman.

Fisiopatología

   Los cálculos primarios que aparecen de novo en los conductos por lo común son de pigmento, y se observan en individuos con:

1)   Parasitismo hepatobiliar o colangitis recurrente crónica;

2)   Anormalidades congénitas de los conductos biliares (en particular enfermedad de caroli);

3)   Dilatación, esclerosis o estenosis de los conductos, o

4)   Un defecto del gen MDR3 que disminuye la secreción de fosfolípidos por la bilis.

   Los cálculos del colédoco pueden permanecer asintomáticos durante años, ser expulsados espontáneamente al duodeno, o con mayor frecuencia, en el cuadro inicial pueden originar cólicos vesiculares o alguna otra complicación.

Manifestaciones clinicas

La forma clásica de presentación de la coledocolitiasis es la coexistencia de dolor, ictericia y fiebre. Sin embargo, esta tríada sólo se observa en un tercio de los pacientes; en la mayoría, la enfermedad se manifiesta por sólo uno o dos de estos síntomas, o puede ser asintomática o asociarse a pancreatitis aguda

El paso de los cálculos al colédoco generalmente da lugar a un cuadro doloroso intenso similar al producido por la obstrucción del cístico y puede ir acompañado de ictericia y coluria. Si es un paciente postoperado de colecistectomía refiere que es un dolor similar al que presentaba antes de la cirugía.

 Cuando el cuadro obstructivo se asocia a infección se desarrolla una colangitis supurativa con  ictericia, escalofrío y fiebre, cuadro grave  y potencialmente  letal si no se atiende oportunamente.   Se presentan temperaturas de  39-40 ºC    los escalofríos son   frecuentes y se  integra la tríada de Charcot     caracteriza por: dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia y se presenta en el 20% a 40% de los casos.  Si el tratamiento no es adecuado se presentan deterioro rápido con estado mental alterado y trastornos en la coagulación (pentada de Reynolds) que sugiere colangitis supurativa grave.

 En otros casos los cálculos pueden pasar a través del ámpula de Vater y del esfínter de Oddi, lo que sucede generalmente cuando dichos cálculos son pequeños.  Sin embargo cuando son de mediano tamaño pueden quedar en esta zona del colédoco, y la bilis puede refluir al conducto pancreático dando lugar a cuadros de pancreatitis. Cuando los cálculos logran pasar, pueden lesionar también el esfínter de Oddi provocando inflamación del mismo favoreciendo cuadros de colangitis, y el desarrollo posterior de   de pancreatitis.

En otros casos los cálculos pueden permanecer en el colédoco y permitir el paso parcial de la bilis, pero  en un momento dado puede acentuarse el proceso inflamatorio y   manifestarse un cuadro de coledocolitiasis o de alteraciones en la función hepática.  La ictericia intermitente sugiere una obstrucción parcial de la vía biliar, mientras que la ictericia progresiva sugiere un cálculo impactado o una obstrucción por tumor.

A la exploración física hay menos resistencia y dolor a la palpación abdominal comparado con pacientes con colecistitis aguda. El signo de Murphy está ausente.  Incluso los pacientes con cálculos en la vía biliar que estén asintomáticos deben tratarse ya que esta alteración se asocia a alta morbilidad y mortalidad.

Exámenes de laboratorio

Las pruebas de funcionamiento hepático revelan elevación de transaminasas que regresan rápidamente a niveles normales mientras que la fosfatasa alcalina y la gamma-glutamil-transpeptidasa se elevan progresivamente y permanecen elevadas hasta una o dos semanas después. Puede haber elevación de bilirrubinas que se presenta 24 hr. después de iniciados los sintomas y es principalmente a expensas de directa aunque hay elevación leve de la indirecta. Si la obstruccion es transitoria puede no ocurrir.

Después de obstrucción prolongada de la vía biliar se altera la absorción de vitamina K y hay alteraciones en el tiempo de protrombina y parcial de tromboplastilina.

Estudios de imagen

La USG  debe ser la primera exploración que debe realizarse,  no  es invasiva, es rápida, económica fácil de realizar e inocua para el paciente. El ultrasonido es el procedimiento que se practica de primera instancia y es de gran utilidad ya que permite valorar la vesícula biliar, la existencia de litiasis, la dilatación de las vías biliares, la presencia de pancreatitis en algunos casos y el aspecto del hígado.

El ultrasonido es muy sencible para detectar litos en la vía biliar. Sensibilidad se sitúa en el 25% mientras que en el 35% de los pacientes con ictericia por coledocolitiasis no existirá dilatación de la VBP.

Los dos principales indicadores ultrasonográficos de litiasis en la vía biliar son dilatación del colédoco (>7 mm) y visualización de sombra acústica en la vía biliar. Si se encuentra obstrucción de las vías biliares por cálculos o por otros elementos, o si no se pueden apreciar anormalidades por el ultrasonido, la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (C P R E) o transoperatoria son el estándar de oro y deben practicarse aun sin el ultrasonido cuando existe el diagnóstico de litiasis ya que puede permitir establecerlo, e inclusive practicar esfinterotomia para la extracción de los cálculos a nivel del colédoco y favorecer el drenaje de la bilis llevando a cabo subsecuentemente el tratamiento quirúrgico de la litiasis vesicular.

  Tomografía computarizada

 Permite detectar la dilatación de la VBP. Útil en el diagnóstico diferencial de ictericia obstructiva: tumor de cabeza páncreas y de la VBP distal. Útil en el diagnóstico de litiasis intrahepática. Es más sensible  la colangiografía computada tridimensional y en espiral.

La tomografía computada tiene poca sensibilidad para el diagnóstico de coledocolitiasis, (Sensibilidad: 75-80% en caso de obstrucción)  pero la colangiografía computada tridimensional y en espiral, así como la resonancia magnética pueden permitir el diagnóstico.

Colangiorresonancia

La Colangioresonancia magnética   tiene exactitud diagnóstica en cálculos > 3 mm. Parásitos, coágulos, aerobilia o pequeños tumores intraductales que pueden dar falsos positivos, permite visualizar la vía biliar con una muy alta sensibilidad y especificidad (90%, 95%. respectivamente). La contraindicación  es pacientes  portador de marcapaso o clips vasculares intracraneales. Método no invasivo y no requiere uso de contrastes exógenos.

      

La colagiopacreatogracia retrograda endoscopica

Sensibilidad y especificidad diagnósticas próximas al 100%. “Estándar de oro”. Ventaja: permite el tratamiento de la coledocolitiasis en el mismo acto mediante esfinterotomía endoscópica (EE) y extracción de los cálculos   a nivel del colédoco y favorecer el drenaje de la bilis llevando a cabo subsecuentemente el tratamiento quirúrgico de la litiasis vesicular. De primera  elección en pacientes de alto riesgo quirúrgico, coledocolitiasis residual y Colangitis agudas graves. En el 45-60% de las CEPRES por sospecha de coledocolitiasis no se llega a confirmar el diagnóstico. Las complicaciones son pancreatitis, colangitis, perforación duodenal, hemorragia Morbilidad 3% y Mortalidad 0,7-0,05%.

Colagiografia intravenosa

Permite la exploración radiológica de la vía biliar utilizando contrastes intravenosos. No se opacifica la VBP en 3-10%. Alto porcentaje de falsos negativos. Reacciones adversa al contraste. Muy poco utilizada en la actualidad. La coledocoscopia  trasoperatoria  es una técnica de exploración bajo visión directa de las vías biliares que disminuye la incidencia de litiasis residual.

Diagnóstico

   El diagnóstico de la coledocolitiasis suele hacerse mediante colangiografía ya sea preoperatoria, con ERCP, o intraoperatoria en el curso de la colecistectomía. Hasta 15% de los pacientes sometidos a colecistectomía tienen cálculos en la vía biliar principal. Con la aplicación de la colecistectomía laparoscópica, se está empezando a clarificar el tratamiento de los cálculos en el conducto colédoco en presencia de cálculos vesiculares.

El enfoque preferido es la ERCP preoperatoria con papilotomía endoscópica y extracción de los cálculos. Este proceder no sólo elimina los cálculos, sino que define la anatomía del árbol biliar en relación con el conducto cístico. La ERCP está indicada en los pacientes con colelitiasis que presentan alguno de los siguientes factores de riesgo:

1)    antecedentes de ictericia o de pancreatitis;

2)    alteraciones en las pruebas de función hepática, y

3)    signos ecográficos de dilatación de la vía biliar principal o de cálculos en el conducto. Alternativamente, si la colangiografía intraoperatoria muestra cálculos retenidos, puede llevarse a cabo una ERCP posoperatoria. Se espera que vaya disminuyendo la necesidad de practicar una ERCP preoperatoria conforme mejoren las técnicas laparoscópicas.

Evaluación diagnóstica de los conductos biliares con USG

Ventajas diagnósticas	Limitaciones diagnósticas	Contraindicaciones	Complicaciones
Método rápido	Gases en intestino	Ninguna	Ninguna
Rastreo simultáneo de vesícula,  hígado, conductos biliares y páncreas	Obesidad masiva
Identificación precisa de conductos biliares dilatados	Ascitis
No sufre menoscabo por ictericia ni embarazo	Bario
Método que orienta  en la obtención de material  de biopsia con aguja fina	Obstrucción parcial de conductos biliares
	Visualización deficiente de la porción distal del colédoco

Comentario: Método inicial más indicado para investigar la posibilidad de obstrucción de vías biliares

            

Evaluación diagnóstica de los conductos biliares con TAC

Ventajas diagnósticas	Limitaciones diagnósticas	Contraindicaciones	Complicaciones
Rastreo simultáneo de vesícula,  hígado, conductos biliares y páncreas	Caquexia extrema	Embarazo	Reacción al medio  yodado de contraste si se utilizó
Identificación precisa de conductos biliares dilatados y masas	Artefactos cinéticos
No  sufre menoscabo  por ictericia, obesidad o ascitis	Íleo adinámico
Imágenes de alta resolución	Obstrucción parcial de conductos biliares
Orientación para la toma  de material   de biopsia con aguja  fina

Indicado para evaluar masas en hígado o páncreas. Más indicado para   investigar la posibilidad de obstrucción de vías biliares, si las limitaciones diagnósticas impiden la práctica de HBUS.

Evaluación diagnóstica de los conductos biliares con colangiopancreatografía por resonancia magnética

Ventajas diagnósticas	Limitaciones diagnósticas	Contraindicaciones	Complicaciones
Modalidad útil para visualizar los conductos de   Wirsung y biliares.	Es imposible emprender alguna intervención terapéutica	Claustrofobia	Ninguna
Posee excelente sensibilidad para detectar dilatación y estenosis de conductos biliares y anormalidades intraductales. Identifica dilatación o estenosis del conducto de Wirsung y estenosis de algunas de sus ramas así como páncreas dividido	Alto coste	Algunos metales (hierro)

Evaluación diagnóstica de los conductos biliares con colangiograma  transhepático  percutáneo

Ventajas diagnósticas	Limitaciones diagnósticas	Contraindicaciones	Complicaciones
Extremadamente útil en casos de    dilatación de conductos biliares	Conductos no dilatados o escleróticos	Embarazo	Hemorragia
Visualización mejor de la porción superior de vías biliares		Coagulopatía no corregible	Hemobilia
Obtención de muestras de  bilis para estudio citológico o cultivo		Ascitis masiva	Peritonitis biliar
Drenaje transhepático percutáneo		¿Absceso hepático?	Bacteriemia, sepsis

Evaluación diagnóstica de los conductos biliares con colangiopancreatograma  retrógrado  endoscópico

Ventajas diagnósticas	Limitaciones diagnósticas	Contraindicaciones	Complicaciones
Pancreatografia simultanea	Obstrucción gastroduodenal	Embarazo	Pancreatitis
Visualización mejor de la porción distal de  vías biliares	¿Anastomosis biliar-entérica en Y de Roux?	¿Pancreatitis aguda?	Colangitis, sepsis
Obtención de bilis o material pancreático para estudio  citológico		¿Enfermedad cardiopulmonar grave?	Seudoquiste pancreático infectado
Esfinterotomía y extracción de cálculos por endoscopia			Perforación ( rara)
Manometría de vías biliares			Hipoxemia, aspiración

Indicada en casos de: ausencia de conductos dilatados,  enfermedad de páncreas, ampolla de Vater o zona gastroduodenal?, Operaciones  previas de vías biliares. Esfinterotomía endoscópica como posibilidad de tratamiento. La Ecografía endoscópica: método más sensible para detectar cálculos en el ámpula de Vater. Se puede utilizar en el embarazo.

Nota: La colangiografía intravenosa es una técnica obsoleta porque no detecta 40% de los cálculos en colédoco y su resolución es muy deficiente incluso con tomografía. Se conocen muy pocas indicaciones de su empleo, en particular ahora que se dispone de otras técnicas colangiográficas.

Diagnóstico diferencial

 El diagnóstico diferencial  de la ictericia obstructiva por  coledocolitiais   es con  otras causas   tales como parásitos, coágulos o los tumores del ámpula de Vater, vías biliares o páncreas  en estos casos  el ultrasonido, la resonancia y  la colangiopancreatografia retógrada endoscópica y la biopsia pueden permitir establecer el diagnóstico.  El diagnóstico debe establecerse con los procesos obstructivos de otra naturaleza como los tumores del ámpula de Vater, vías biliares o páncreas, aunque en estos casos generalmente, si hay  dolor, habitualmente no es acentuado o está ausente. La colangitis puede presentarse en estos casos y el ultrasonido, la colangiopancreatografia retógrada endoscópica y la biopsia pueden permitir establecer el diagnóstico.

El cuadro, manifestado por fiebre y dolor puede presentarse a confusión con el absceso hepático, aunque en éste generalmente la ictericia no es importante y el ultrasonido puede establecer el diagnóstico diferencial. Las colestasis intrahepáticas causadas por drogas, embarazo, hepatitis crónica activa o cirrosis alcohólica y la hepatitis alcohólica aguda pueden presentarse con ictericia, dolor y leucocitosis. El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico puede ser dificíl. La historia de consumo de alcohol y en ocasiones la biopsia hepática son de utilidad.

Tratamiento

Se deben administrar líquidos intravenosos y antibióticos de amplio espectro que tengan cobertura para gérmenes gram negativos, anaerobios y gram positivos.

El uso generalizado de la colecistectomía laparoscópica y de la ERCP ha reducido la incidencia de alteraciones complicadas del árbol biliar y la necesidad de realizar coledocolitotomías, así como de drenar mediante un tubo en T los conductos biliares. La esfinterotomía endoscópica seguida de la salida espontánea o bien de la extracción de los cálculos representa el método de elección en el tratamiento de los pacientes con cálculos en la vía biliar principal, especialmente en los ancianos o en los de alto riesgo. La CPRE es un procedimiento diagnóstico y terapéutico. Con esta se realiza esfinterotomía del esfínter de Oddi y extracción de cálculos. Es el tratamiento de primera línea.  Otras opciones incluyen colecistectomía laparoscópica con exploración laparoscópica de vía biliar, CPRE preoperatoria con colecistectomía abierta con colangiografía intraoperatoria y exploración de vía biliar. En pacientes con obstrucción prolongada de vía biliar frecuentemente se requiere corrección de trastornos de coagulación previos al procedimiento administrado vitamina K.

 La cirugía menos invasiva, ya sea endoscópica o laparoscópica, también es una alternativa de la cirugía tradicional para coledocolitiasis en un paciente con vesícula biliar in situ con colelitiasis. Como en todos los procedimientos terapéuticos, deben balancearse los resultados y los riesgos de los métodos alternativos, los que en este caso pueden ser cuatro:

1. Colangiografía retrógrada y papilotomía endoscópica, seguida de colecistectomía laparoscópica, en casos en que el diagnóstico de coledocolitiasis se hace en el preoperatorio.

2.  Colecistectomía laparoscópica y papilotomía endoscópica en el postoperatorio, si el diagnóstico se hace en el intraoperatorio de la colecistectomía.

3. Colecistectomía y exploración de la vía biliar por la vía laparoscópica, con diagnóstico en el periodo preoperatorio o en el intraoperatorio  y se cuenta con coledocoscopio.

4. Cirugía abierta o tradicional, tanto en casos en que el diagnóstico de la coledocolitiasis se hace en el preoperatorio como en el intraoperatorio de una colecistectomía laparoscópica, lo que implica una conversión de la técnica o no se  puede resolver  por CEPRE.

Hemos  obtenido resultados excelentes siguiendo estos pasos.

Complicaciones

Ictericia obstructiva

La obstrucción gradual del conducto colédoco a lo largo de semanas o meses suele producir prurito o ictericia como manifestaciones iniciales, sin que existan síntomas de cólico biliar o de colangitis. Puede aparecer ictericia indolora en pacientes con coledocolitiasis, pero esta manifestación es mucho más característica de la obstrucción biliar secundaria a un tumor maligno de la cabeza del páncreas, los conductos biliares o la ampolla de Vater.

En los pacientes cuya obstrucción biliar es secundaria a coledocolitiasis es muy común encontrar colecistitis crónica litiásica asociada, y en esta situación la vesícula biliar es relativamente poco distensible. La ausencia de una vesícula palpable en la mayoría de los pacientes con obstrucción biliar por cálculos en la vía biliar es la base de la ley de Courvoisier; esto es, que la presencia de una vesícula palpable y agrandada hace pensar que la obstrucción biliar es secundaria a un tumor maligno más que a una enfermedad litiásica. La obstrucción biliar provoca dilatación progresiva de los conductos biliares intrahepáticos conforme aumenta la presión dentro del árbol biliar. El flujo de la bilis hepática se ve interrumpido y la regurgitación de la bilirrubina conjugada a la sangre produce ictericia asociada con orina oscura (bilirrubinuria) y heces poco pigmentadas (acolia).

   Se debe sospechar la existencia de cálculos en el conducto colédoco en todo paciente con colecistitis cuya concentración sérica de bilirrubina rebase los 85.5 mol/L (5 mg/100 ml). La concentración máxima de bilirrubina no suele superar los 256.5 mol/L (15 mg/100 ml) en pacientes con coledocolitiasis, salvo que exista una hepatopatía asociada o algún otro trastorno que favorezcan la hiperbilirrubinemia intensa. Concentraciones de bilirrubina sérica de 342 mol/ L (20 mg/100 ml) o mayores deben sugerir la posibilidad de obstrucción neoplásica. La fosfatasa alcalina sérica está elevada casi siempre en la obstrucción biliar. Con frecuencia, el aumento de la fosfatasa alcalina precede a la aparición clínica de la ictericia y puede ser la única anormalidad en los análisis habituales de función hepática. Las transaminasas pueden elevarse de dos a 10 veces, en especial si la obstrucción ha sido de inicio agudo. Después de eliminar el proceso obstructivo, las elevaciones de las aminotransferasas suelen normalizarse de manera rápida, mientras que la concentración sérica de bilirrubina puede tardar de una a dos semanas en llevarlo a cabo. El incremento de la fosfatasa alcalina suele ceder lentamente y se mantiene más tiempo que las tasas elevadas de bilirrubina en suero.

Pancreatitis

   Las alteraciones del árbol biliar son los procesos detectados con mayor frecuencia en los pacientes con pancreatitis aguda no alcohólica. Los signos bioquímicos de inflamación pancreática complican 15% de los casos de colecistitis aguda y 30% de los de coledocolitiasis; el factor común en ambos casos parece ser el paso de cálculos a través del conducto biliopancreático. Se debe sospechar pancreatitis concomitante en pacientes con síntomas de colecistitis en los que hay:

 1) dolor de espalda o a la izquierda de la línea abdominal media;

2) vómitos prolongados con íleo paralítico, o

 3) derrame pleural, especialmente si es izquierdo.

El tratamiento quirúrgico de la litiasis biliar suele acompañarse de la resolución de la pancreatitis.

Cirrosis biliar secundaria

   La cirrosis biliar secundaria puede complicar la obstrucción prolongada o intermitente de las vías biliares, haya o no colangitis recurrente. Aunque esta complicación puede apreciarse en Pacientes con coledocolitiasis, es más frecuente en casos de obstrucción prolongada por estenosis o neoplasia. Una vez establecida, la cirrosis biliar secundaria puede seguir avanzando aunque se elimine el proceso obstructivo, y su progresión a cirrosis hepática grave puede originar hipertensión portal o insuficiencia  hepática  y  muerte.  La  obstrucción  biliar  prolongada  puede  verse  complicada  también  por  déficit clínicamente importantes de las vitaminas liposolubles A, D, E y K.

Colangitis

Se denomina colangitis a la infección de los conductos biliares resultado de la obstrucción de la vía biliar y su colonización bacteriana (Mosler, 2011)

La colangitis aguda es un síndrome clínico que se integra por la presentación de ictericia, fiebre y dolor abdominal resultado de la estasis del líquido biliar y la infección subsecuente. (GPC  AMCG,  2014)

La primera descripción que hace referencia a esta patología fue debida a Charcot, que describió en 1877 la denominada "fiebre hepática", entidad que se caracteriza por la presencia de fiebre intermitente acompañada de escalofríos, dolor en hipocondrio derecho e ictericia. Con posterioridad, este complejo sintomático se reconoció como la tríada de Charcot (Kimura 2007).

 Ha recibido diversas denominaciones,  como sepsis biliar,  colangitis recurrente piógena, colangitis supurada o colangitis bacteriana.  Esta entidad clínica fue descrita por Charcot inicialmente y es referida en algunos textos como sinónimo de colangitis ascendente.

Colangitis aguda: condición mórbida con inflamación aguda del conducto biliar.

Colangitis asociada a cuidados de la salud: Inflamación aguda del conducto biliar que se ha desarrollado en pacientes con menos de 12 meses de hospitalización previa, inmunocomprometidos, sujetos a diálisis o que permanezcan en un asilo.

Fiebre hepática: Término utilizado por Charcot (1887) que incluye dolor en CSD, escalofríos y fiebre intermitente. Posteriormente se incluyeron estos signos y síntomas en la triada de Charcot.

Pentada de Reynolds: Se describe en los casos en los que la triada de Charcot se encuentra acompañada de letargo, confusión y choque que ameritan drenaje urgente de la vía biliar.

Síndrome de Mirizzi: Estenosis del colédoco causada por presión mecánica o inflamación de litos presentes en el cuello vesicular y el cístico.

Síndrome de Lemmel: Obstrucción extrínseca del colédoco o del hepático común por un divertículo duodenal adyacente a la papila de Vater.

Es importante considerar que la colangitis es una infección sistémica con potenciales graves consecuencias en cuanto a morbimortalidad, a diferencia que la colecistitis aguda que suele tener un curso clínico menos grave. (GPC  AMCG,  2014)

Epidemiologia

La prevalencia de colelitiasis en la población general es de aproximadamente un 10-15% en Estados Unidos y en Europa. En los pacientes con colelitiasis asintomática, el riesgo anual de desarrollar un cólico biliar es del 1%, una coledocolitiasis sintomática, la causa más frecuente de colangitis, del 0,2% y una pancreatitis biliar de entre el 0,04 y el 1,5%. Aunque conocemos el riesgo de estos pacientes para desarrollar una colecistitis aguda, aproximadamente el 0,3% anual, la incidencia de colangitis es desconocida.

La edad media de los pacientes es de 50 a 60 años6 y no se observa ninguna predilección por el sexo.

La incidencia de colangitis tras la práctica de una colangiopancreatografía endoscópica retrograda (CPER) ha sido más estudiada y en una recopilación de varios estudios que incluía a más de 33.000 pacientes se situó entre el 0,7 y el 5,4%. La mortalidad de la colangitis aguda, que era cercana al 50% antes de la década de los ochenta, ha descendido de forma relevante desde la introducción rutinaria de las técnicas endoscópicas para el drenaje de la vía biliar obstruida, siendo actualmente del 3-10% (Kimura 2007).

Anteriormente la colangitis era tratada mediante cirugía. Sin embargo este manejo se asociaba a una mortalidad cercana al 40%.

En México la mortalidad asociada al tratamiento quirúrgico fluctúa entre el 3 y 23% de acuerdo a la complejidad del manejo escogido. Sin embargo, el avance de las técnicas de endoscopia y radiología ha desplazado estas técnicas y lo han reservado para casos seleccionados. La incidencia anual de colangitis aguda en pacientes sin síntomas de litiasis vesicular es de 0.3-1.6%. La incidencia de casos graves es de 12.3% dependiendo de los criterios de gravedad utilizados. El desglose de casos graves con colangitis aguda incluye 7-25% con choque, 7-22.2% con alteraciones del estado de alerta y 3.5-7.7% con pentada de Reynolds. (GPC  AMCG,  2014)

La incidencia de colangitis aguda posterior a una CPRE es de 0.5-2.4%. La incidencia de complicaciones posterior a CPRE es de 0.8-12.1% con una mortalidad de 0.0023-1.5%, siendo la complicación más frecuente pancreatitis aguda moderada a leve.

La tasa de mortalidad en colangitis aguda posterior al año 2000, es de 2.7-10% . La recurrencia de eventos biliares (colelitiasis, cólico biliar o colangitis) posterior a esfinterotomía es de 7-47% en un seguimiento de 2.5-15 años. La recurrencia de coledocolitiasis es de 5.5% posterior a esfinterotomía y de 8.8% posterior a dilatación endoscópica con balón de la papila de Vater. Se espera que el 70% de los pacientes mejoren con terapia de soporte (monitoreo, corrección hidroelectrolítica, ayuno y administración de analgesia) y antibiótico IV. Aquellos que desarrollan una infección grave deben recibir el tratamiento previo junto con drenaje de la vía biliar y corrección de fallas orgánicas de manera urgente. (GPC  AMCG,  2014)

Etiología

No están totalmente aclaradas. La colangitis aguda resulta de la obstrucción de la vía biliar y el crecimiento bacteriano en la bilis. En resumen, consiste en colestasis inicial e infección biliar consecuente.

La causa principal de obstrucción de la vía biliar es la coledocolitiasis , responsable del 30-70% de los casos de colangitis (Kimura, 2007. Qureshi, 2006). Otras causas como la estenosis de anastomosis biliares o la causada por enfermedades benignas o malignas, se presentan en menor proporción (GPC  AMCG,  2014). Se desconoce por qué es más frecuente en la obstrucción del colédoco por litiasis o en las estenosis por traumatismo de la vía biliar que en las originadas por tumores malignos. Una posible explicación es la mayor facilidad de regurgitación del contenido  duodenal cargado de bacterias en las estenosis benignas, habitualmente parciales, que en las malignas totales. Los escalofríos y los picos febriles se deben al paso de bacterias desde la bilis a la sangre (bacteriemia). Se ha comprobado experimentalmente que este paso de bacterias es proporcional a la presión en el interior del árbol biliar.

Entre el 10-50% son debidas a neoplasias malignas, fundamentalmente neoplasia de páncreas, tumores papilares, colangiocarcinoma y, con menor frecuencia, por compresión extrínseca de tumores primarios o metastásicos en el hilio hepático. En la actualidad, no es excepcional que la colangitis se produzca tras la obstrucción o migración de una prótesis endocoledocal, colocada para paliar la obstrucción del colédoco en un paciente con neoplasia de las vías biliares irresecable.

Alrededor del 10-20% de las obstrucciones son causadas por estenosis benignas (como las posquirúrgicas o las secundarias a tumores benignos de la vía biliar) y un 1-3% por colangitis esclerosante .

De forma excepcional, la obstrucción se puede deber a una enfermedad parasitaria que afecte a la vía biliar, pudiendo facilitar la formación de cálculos del colédoco. Esta obstrucción de la vía biliar, inusual en Estados Unidos y Europa pero relativamente común en países del sudeste asiático, puede estar causada por Clonorchis sinensis, Opistorchis felinus. O. viverrini y fasciola hepática (Qureshi, 2006). Ocasionalmente, también Ascaris lumbricoides puede obstruir los conductos biliares y causar colangitis. En ocasiones, el parásito puede causar obstrucción biliar por compresión extrínseca, como sucede en la equinococosis.

Tabla  Etiología de la colangitis aguda

Colelitiasis.

Estenosis biliar benigna.

Factores congénitos.

Factores posoperatorios (lesión de vía biliar, estenosis de coledocoyeyuno anastomosis, etc.)……

Factores inflamatorios (colangitis oriental, etc.).

Oclusión de origen maligno.

Colangiocarcinoma.

Cáncer de vesícula bilia.r

Tumor ampular.

Tumor pancreático.

Tumor duodenal.

Pancreatitis.

Parásitos dentro de la vía biliar.

Presión externa.

Fibrosis de la papila.

Divertículo duodenal

Coágulo.

Síndrome de sifón (saco ciego biliar) posterior a anastomosis bilioentérica.

Factores iatrogénicos. (GPC  AMCG,  2014)

Existen otras causas menos frecuentes de obstrucción como el síndrome de Mirizzi y Lemmel. Aquellos factores asociados a la presentación de colelitiasis y colecistitis aguda como la obesidad y la terapia de reemplazo hormonal. No existe evidencia que apoye la asociación entre el embarazo y la edad fértil con la presentación de colangitis aguda. La colangiopatía por SIDA, se observa en pacientes entre 21-59 años con dolor en CSD, elevación importante de FA e imagen con zonas de estenosis y dilatación de la vía billar intra y extrahepática. (GPC  AMCG,  2014)

Traumatismos, estenosis y hemobilia

   Las estenosis benignas de los conductos biliares extrahepáticos son consecuencia de traumatismos quirúrgicos en alrededor de 95% de los casos y acontecen en una de cada 500 colecistectomías. Las estenosis pueden manifestarse como pérdida de bilis o formación de abscesos en el posoperatorio inmediato, o como obstrucción biliar o colangitis hasta dos o más años después del traumatismo responsable. El diagnóstico se efectúa mediante colangiografía endoscópica o percutánea. El cepillado endoscópico de las estenosis biliares es un método eficaz para establecer la naturaleza de la lesión y es más fiable que la citología biliar aislada. Cuando se obtiene una citología exfoliativa positiva, el diagnóstico de estenosis neoplásica queda confirmado. Este método cobra especial importancia en pacientes con colangitis esclerosante primaria (primary sclerosing cholangitis, PSC), que están predispuestos a padecer colangiocarcinomas. Normalmente, un cirujano experto logra corregir el trastorno mediante una anastomosis entre el conducto y el intestino, aunque las tasas de mortalidad por complicaciones quirúrgicas, colangitis recurrente o cirrosis biliar secundaria son elevadas.

La hemobilia puede ser consecuencia de una lesión traumática o quirúrgica del hígado o de las vías biliares, de la rotura intraductal de un absceso hepático o de un aneurisma de la arteria hepática, de la hemorragia de un tumor biliar o hepático, o de complicaciones mecánicas de coledocolitiasis o de parasitosis hepatobiliares. Procedimientos diagnósticos como biopsia hepática o colangiografía percutánea transhepática, o la inserción transhepática de un catéter de drenaje biliar, pueden producir también hemobilia. Los pacientes presentan a menudo, con la tríada clásica de cólico biliar, ictericia obstructiva y melena, o al menos sangre oculta en las heces. El diagnóstico se basa a veces en los signos colangiográficos de coágulos de sangre en el árbol biliar, pero puede ser necesario confirmarlo mediante una angiografía selectiva. Aunque los casos leves de hemobilia pueden resolverse sin necesidad de intervención quirúrgica, con frecuencia hay que proceder a la ligadura quirúrgica del vaso sangrante.

Compresión extrínseca de las vías biliares

   En ocasiones se puede producir una obstrucción biliar parcial o completa como consecuencia de la compresión extrínseca de las vías biliares. La causa más frecuente de esta modalidad de ictericia obstructiva es el carcinoma de la cabeza del páncreas. También puede producirse obstrucción biliar como complicación de una pancreatitis aguda o crónica, o debido a la afección de los ganglios linfáticos del hilio hepático por un linfoma o un carcinoma metastásico. Este último trastorno debe diferenciarse de la colestasis secundaria a la infiltración tumoral masiva del hígado.

Parasitosis hepatobiliares

  La infestación del árbol biliar por helmintos adultos o sus huevos puede producir una colangitis piógena crónica recurrente, con o sin abscesos hepáticos múltiples, cálculos biliares u obstrucción biliar. Esta alteración es relativamente rara, pero se observa en habitantes del sur de China y otras zonas del sudeste asiático. Los parásitos más habituales son trematodos, como Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini u Opisthorchis felineus, y Fasciola hepatica. El árbol biliar puede verse también afectado por la migración intraductal de individuos adultos de Ascaris lumbricoides desde el duodeno, o por la rotura dentro de su luz de quistes hidatídicos hepáticos, producidos por variedades de Echinococcus. El diagnóstico se realiza mediante colangiografía y por la presencia de los huevos característicos en el análisis de las heces. Cuando hay obstrucción, el tratamiento preferido es la laparotomía bajo cobertura antibiótica, con exploración de la vía biliar principal y un procedimiento de drenaje biliar. Hay que hacer hincapié en que en Oriente también se observa la colangiohepatitis asociada con litiasis pigmentaria, y de hecho es más común que la colangitis secundaria a parasitosis.

Colangitis esclerosante

   La colangitis esclerosante primaria o idiopática es un trastorno caracterizado por un proceso progresivo de tipo inflamatorio, esclerosante y obliterante que afecta los conductos biliares extrahepáticos o intrahepáticos. La enfermedad ocurre en 70% de los casos asociada a una enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa. También puede asociarse, aunque raras veces, con síndromes de fibroesclerosis multifocal, como la fibrosis retroperitoneal, mediastínica o periureteral, la tiroiditis de Riedel o el seudotumor de la órbita.

   Los pacientes con colangitis esclerosante primaria suelen mostrar síntomas y signos de obstrucción biliar crónica o intermitente, ictericia, prurito, dolor en el hipocondrio derecho o colangitis aguda. En fases tardías pueden aparecer obstrucción biliar completa, cirrosis biliar secundaria, insuficiencia hepática o hipertensión portal con varices sangrantes. El diagnóstico suele realizarse al detectar estenosis multifocales, difusamente distribuidas, con segmentos intermedios de conductos normales o dilatados, lo que produce en la colangiografía un aspecto de rosario (fig. 292-2D). La técnica colangiográfica de elección si se sospecha este trastorno es probablemente la ERCP, puesto que la afección ductal intrahepática puede dificultar la PTC. Una vez establecido el diagnóstico de colangitis esclerosante es necesario investigar la existencia de posibles enfermedades asociadas, en especial de enfermedad inflamatoria intestinal crónica. En un estudio reciente se describe la historia natural y la evolución de 305 pacientes de origen sueco con colangitis esclerosante primaria; 134 (44%) estaban asintomáticos en el momento del diagnóstico y, como parece lógico, tuvieron una tasa de supervivencia significativamente más alta con una mediana de seguimiento de 63 meses. Los factores independientes predictivos de mal pronóstico fueron edad, concentración de bilirrubina sérica y presencia de cambios histológicos hepáticos. Se encontró un colangiocarcinoma en 24 pacientes (8%). La enfermedad inflamatoria intestinal estaba estrechamente asociada con la colangitis esclerosante primaria y su prevalencia en la población de este estudio fue de 81 por ciento.

   La PSC de conductos finos se define por la presencia de colestasis crónica y una imagen histológica hepática compatible con PSC pero con datos normales en el colangiograma. La PSC de conductos finos se detecta en alrededor de 5% de los individuos con PSC y puede representar una etapa más temprana de PSC que conlleva un pronóstico significativamente mejor a largo plazo. Sin embargo, el cuadro puede evolucionar hasta la forma clásica de PSC, hepatopatía terminal o ambas posibilidades, y obligar más adelante a emprender trasplante de hígado.

   En individuos con SIDA, por medio de colangiopancreatografía es posible demostrar cambios de muy diversa índole en las vías biliares, así como obstrucción de conductos pancreáticos y a veces pancreatitis (cap. 173). Además, las lesiones en las vías biliares en el SIDA incluyen infección y cambios colangiopancreatográficos semejantes a los de la colangitis esclerosante primaria (PSC).

Entre los cambios están:

1)             ataque difuso exclusivamente de los conductos biliares intrahepáticos;

2)             afección de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos por igual;

3)             estenosis de la ampolla de Vater;

4)             estenosis de la porción intrapancreática del colédoco, y

5)             afección del conducto de Wirsung o pancreático. Los microorganismos infecciosos que participan incluyen Cryptosporidium, Mycobacterium avium-intracellulare, citomegalovirus, Microsporidia e Isospora.

   Además, hasta en 10% de los enfermos se detecta colecistitis acalculosa. La esfinterotomía por ERCP, aunque a veces conlleva algunos riesgos, permite aplacar notablemente el dolor en individuos con estenosis ampollar en el SIDA. La colangitis esclerosante secundaria puede constituir una complicación a largo plazo de coledocolitiasis, colangiocarcinoma, lesión operatoria o traumática de vías biliares o cuadros inflamatorios contiguos.

Clasificación de colangitis

Aunque se han propuesto diversas clasificaciones de la enfermedad, una de las más clásicas es la de Longmire, que divide a esta entidad en 5 tipos (Kimura, 2007):

1. Colangitis aguda secundaria a colecistitis aguda.

2. Colangitis no supurativa aguda.

3. Colangitis supurativa aguda.

4. Colangitis supurativa aguda obstructiva.

5. Colangitis supurativa aguda acompañada de absceso hepático.

En realidad, la mayoría de las veces se trataría de fases de un mismo proceso en relación con el tiempo de evolución de la enfermedad y/o presencia de obstrucción subyacente

La colangitis aguda grave es aquella que cursa con falla orgánica. (B) Tabla.

 La colangitis aguda moderada es aquella en riesgo de progresión a una grave sin drenaje biliar temprano. Se determina por alteración en leucocitos (>12,000 ó >4,000/mm3), fiebre (>39ºC), edad (>75 años), hiperbilirrubinemia (BT >5mg/dl) o hipoalbuminemia.

La colangitis aguda leve es aquella que no cumple criterios de moderada o grave.

La triada de Charcot, no necesariamente determina una colangitis aguda como grave. (GPC  AMCG,  2014)

Tabla  Clasificación de severidad para colangitis aguda según las guías de Tokio del 2013(GPC  AMCG,  2014)

Colangitis aguda Grado III (severa)
Colangitis aguda “grado III” está definida por colangitis aguda asociada al inicio de la disfunción de al menos uno de los siguientes órganos/sistemas:
1. Disfunción cardiovascular	Hipotensión que requiere de tratamiento con dopamina ≥5 μg/kg por min, o cualquier dosis de norepinefrina.
2. Disfunción neurológica	Disminución del estado de alerta.
3. Disfunción respiratoria	Cociente PaO2/FiO2 <300.
4. Disfunción renal	Oliguria, creatinina >2.0 mg/dl.
5. Disfunción hepática	TP-INR >1.5.
6. Disfunción hematológica	Cuenta plaquetaria <100,000/mm3
Colangitis aguda Grado II (moderado)
Colangitis aguda “grado II” está asociada a dos de las siguientes condiciones:
1. Leucocitosis (>18,000/mm3).
2. Fiebre alta (≥39 °C).
3. Edad (≥75 años).
4. Hiperbilirrubinemia (bilirrubina total ≥5 mg/dL).
5. Hipoalbuminemia (<LLN x 0.7).
Colangitis aguda grado I (leve).
Colangitis aguda “grado I” es aquella que no cumple con los criterios de colangitis aguda “grado III (severa)” o “grado II (moderada)” al inicio del diagnóstico.
Notas El diagnóstico temprano, el drenaje biliar temprano y/o el tratamiento etiológico, y antibiótico son aspectos fundamentales en el tratamiento de colangitis aguda clasificada no sólo como grado III (severa) y grado II (moderada) sin también grado I (leve)
Por lo tanto, se recomienda que los pacientes con colangitis aguda que no respondan al tratamiento médico inicial (medidas de soporte general y terapia antibiótica) sean sometidos a drenaje biliar temprano o tratamiento etiológico (ver diagrama de flujo)

Fisiopatología

La obstrucción biliar genera un incremento en la presión endoluminal de la vía biliar (valor normal menor de 10 cm H2O), hecho que favorece la permeación de toxinas, citocinas y bacterias hacia el torrente linfático y venoso cuando los valores superan los 20 cm H2O. Esta situación es la determinante de las manifestaciones sistémicas y el compromiso de los parénquimas (encefalopatía, insuficiencia renal, etc.)

Patogenia

Para que exista colangitis aguda deben coexistir dos situaciones: obstrucción biliar y bactibilia (bilis con gérmenes). La presencia de solo uno de ellos no resulta suficiente; sirvan de ejemplo los pacientes con ictericia neoplásica que presentan grados importantes de obstrucción biliar y excepcionalmente presentan colangitis, ya que la bilis en estos enfermos es estéril si no se ha infectado por vía endoscópica o percutánea. Otro ejemplo son los pacientes portadores de  drenajes  biliares (percutáneos o tubos de Kehr) que presentan habitualmente cultivos de bilis positivos y no desarrollan colangitis por estar la vía biliar descomprimida por estos drenajes. En caso de obstruirse los drenajes el paciente puede desarrollar colangitis aguda.

    Por ello, en las colangitis agudas graves el primer objetivo terapéutico es la descompresión de la vía biliar por el método menos invasivo (endoscópico o percutáneo), aún sin resolver en este primer abordaje la causa de la obstrucción biliar.

Los 2 factores más importantes para el desarrollo de una colangitis son la colonización bacteriana de la vía biliar y, sobre todo, la obstrucción de su luz. En condiciones normales, las vías biliares son estériles debido a las propiedades antibacterianas de las sales biliares y a la secreción local de inmunoglobulina A (IgA), y el papel del esfínter de Oddi es evitar el reflujo de microorganismos a partir del tracto digestivo (Qureshi, 2006. Hanau, 2000). Se ha observado que la vía biliar está colonizada en el 16% de los pacientes sometidos a cirugía abdominal no biliar, en el 44% de las colangitis crónicas, en el 50% de los casos con obstrucción de la vía biliar, en el 72% de los pacientes con colangitis aguda y en el 90% de los pacientes con ictericia secundaria a coledocolitiasis (Kimura, 2007).

La colangitis aguda se produce por la asociación de la presencia de bacterias en la bilis y un aumento de la presión intrabiliar debida a obstrucción; es decir, la infección biliar es necesaria pero no suficiente. Los gérmenes pueden llegar a la vía biliar por dos caminos: a) de forma ascendente, desde el duodeno (el más común) y b) por vía portal por un mecanismo de translocación bacteriana. Esto explica que los gérmenes más frecuentemente aislados sean Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus y Proteus. En un 15%-30% de los casos existe infección combinada con bacterias anaerobias: Bacteroides fragilis o Clostridium perfringens (Manzano, 2004).

Cuando existe el antecedente de manipulación instrumental mediante colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), colangiografía transparietohepática (CTP) o cirugía complicada, es posible la infección por gérmenes gramnegativos más resistentes a antibióticos, como Pseudomonas o Enterobacter. El mecanismo por el que se producen la bacteriemia y la sepsis se explica por el reflujo de gérmenes sometidos a presión intrabiliar hacia las venas o linfáticos perihepáticos; además, la infección biliar puede extenderse al parénquima hepático dando lugar a la aparición de abscesos (Manzano, 2004).

Algunos estudios han demostrado que la incidencia de bacteriemia y endotoxemia están directamente relacionadas con la presión intrabiliar (Csendes, 1998). Dicho aumento de la presión causa una disrupción de las uniones hepatocelulares con la consiguiente translocación de las bacterias y toxinas al torrente circulatorio (Attasaranya, 2008). Además, se ha observado que la obstrucción causa cambios en la función de los neutrófilos, con una disminución de la adhesión y de la capacidad fagocitaria, y una respuesta anómala de las citocinas. Por otro lado, se ha observado que la ausencia de sales biliares e IgA en el duodeno, como consecuencia de la obstrucción biliar, incrementaría la flora duodenal que se transformaría en flora fecal, facilitándose la translocación bacteriana (Hanau, 2000).