Enfermedades del apéndice cecal texto.

Enfermedades del apéndice cecal.
Dr. Juan Hernández Orduña.

Objetivos

Al finalizar la lectura de este artículo, el lector podrá:

Conocer otras enfermedades del apéndice cecal

Mapa conceptual

 

Otras enfermedades del apéndice

Apendicitis granulomatosa

La enfermedad de Crohn causa sólo el 5-10% de las apendicitis granulomatosas; en este caso existen habitualmente otras lesiones digestivas de la enfermedad (en la apendicectomía suele indicarse una ileocolonoscopia) (Bronner, 2004). Rara vez puede deberse a una sarcoidosis, una reacción a cuerpos extraños, una infección micobacteriana,  fúngica o parasitaria o, sobre todo, por Yersinia enterocolitica. La causa más frecuente sería una apendicitis aguda o subaguda recidivante y el tratamiento es la apendicectomía.

 

Divertículo

En forma ocasional se observa un divertículo o una diverticulosis del apéndice. El cuadro ha sido documentado en detalle por Wilson.

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Figura. Diverticulosis del apéndice. Tomado de Maingot.


Intususcepción

La intususcepción del apéndice es rara y se han comunicado sólo alrededor de 160 casos desde que McKidd describió el primer ejemplo en 1858.

La intususcepción puede comenzar en el extremo o en la base del apéndice y en ambos casos el resultado final es la inversión completa dentro del ciego. En la mayoría de los pacientes registrados, la intususcepción era de la forma simple (es decir, inversión dentro del ciego), pero en algunos la inversión apendicular se asoció con intususcepción cecocólica o ileocólica. Con poca frecuencia se ha detectado un apéndice intususcepcionado por examen rectal.

Habitualmente es posible reducir la intususcepción por manipulación quirúrgica. Una vez realizada la reducción, el apéndice se extirpa de la forma habitual. Si no es posible realizar la reducción, se efectúa una resección local con anastomosis ileocólica. (Maingot 20 . Shakelfort)

 

Torsión

La torsión del apéndice fue descrita por primera vez por Payne en 1918. Desde entonces, se han comunicado sólo unos pocos casos. En la mayoría de ellos el apéndice se encontraba en posición pelviana y había sufrido torsión en sentido antihorario. Los factores etiológicos son desconocidos, pero se han considerado como tales la presencia de un mesoapéndice laxo, en forma de abanico, así como de cuerpos extraños en el apéndice. Los signos y síntomas son los de la apendicitis aguda y el tratamiento es una apendicectomía.

 

Endometriosis

El apéndice está afectado en < 1 % de los casos de endometriosis pelviana. Raramente está comprometido sólo el apéndice.  La existencia de tumores apendiculares y su carácter, a veces inaccesible a la exploración macroscópica, justifican ampliamente la exploración anatomopatológica sistemática de todo apéndice extraído, independientemente de su estado inflamatorio.

 

Parásitos apendiculares

Varios parásitos intestinales causan apendicitis. Si bien el más común es Ascaris lumbricoides, se relaciona una amplia gama de helmintos que incluyen Enterobius vermicularis, Strongyloides stercoralis y Echinococcus granulosus. Los parásitos vivos ocluyen la luz del apéndice y causan obstrucción. La presencia de parásitos en el apéndice durante la operación dificulta en términos técnicos la ligadura y engrapado del apéndice. Una vez que se practicó la apendicectomía y se recuperó el sujeto, se requiere tratamiento con helminticidas para desparasitar el resto del tubo digestivo. La amebosis también puede ocasionar apendicitis. La invasión de la mucosa por trofozoítos de Entamoeba histolytica suscita un proceso inflamatorio intenso. La afección apendicular es un componente de la amebosis intestinal más generalizada. Después de la apendicectomía es necesario administrar el tratamiento antimicrobiano apropiado (metronidazol).

 

Tumores neuroendocrinos apendiculares (antes denominados carcinoides) (Thesaurus)

Suelen ser de hallazgo fortuito en una pieza de apendicectomía. Todo se basa en el estudio sistemático de la pieza quirúrgica. Los tumores del apéndice son inusuales, lo que puede deberse a la pequeña superficie de la mucosa disponible rara la alteración maligna. Por lo tanto, este órgano tiene probablemente la misma chance de desarrollar un cáncer que cualquier otra parte del intestino grueso, del cual representa un anexo. Son en extremo raras las afecciones malignas apendiculares. Se diagnostica cáncer apendicular primario en 0.9 a 1.4% de los especímenes de apendicectomías.  Sólo en contadas ocasiones se sospechan estos tumores antes de la intervención. Menos de 50% de los casos se diagnostica en la operación.

Es cierto, sin embargo, que la distribución de los tipos de tumor contrasta con la del resto del intestino grueso.  Por lejos, la neoplasia más frecuente del apéndice es el tumor carcinoide, que representa el 85% de todos los tumores de este órgano y que se encuentra en alrededor del 0,1% de todos los apéndices sometidos a examen histológico cuidadoso. Como sucede en el resto del intestino grueso, también pueden observarse tumores vellosos y carcinomas.

Los tumores benignos del apéndice son raros, e incluyen pólipos adenomatosos, cistadenoma mucoso, leiomioma, fibroma y neuroma. El cistadenoma mucoso, aunque poco frecuente, puede obstruir la luz del apéndice y distenderla con mucus para formar un mucocele. Las otras lesiones benignas, debido a que se desarrollan en la pared del apéndice, no obstruyen la luz, raramente tienen importancia clínica y en general se detectan sólo como observación accidental en una pieza de apendicectomía o post mortem.

Sin embargo, en una revisión reciente del programa del National Cancer Institute’s Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) se encontró una incidencia de afecciones apendiculares ajustada a la edad de 0.12 casos por 1 000 000 de personas por año. Los datos del programa SEER identificaron al adenocarcinoma mucinoso como el diagnóstico histológico más frecuente (38% del total de casos publicados), seguido de adenocarcinoma (26%), carcinoide (17%), carcinoma de células caliciformes (15%) y carcinoma de células en anillo de sello (4%). La supervivencia a cinco años para los tumores malignos apendiculares varía según el tipo de lesión. Los pacientes con tumores carcinoides tienen la mejor supervivencia a cinco años (83%), mientras que aquéllos con carcinoma de células en anillo de sello tienen la más pobre (18%). (Schwartz, Maingot)

El seguimiento es inútil en caso de tumor de menos de 1cm (o de menos de 2 cm sin invasión de la base del apéndice) en ausencia de metástasis ganglionares, de émbolos venosos o linfáticos en el mesoapéndice, de invasión del mesoapéndice de más de 3mm y de elemento adenocarcinomatoso («adenocarcinoide»). En los casos dudosos se necesita la opinión de un experto (Grozinsky, 2013). En los demás casos se indica una hemicolectomía derecha, precedida de una valoración amplia y seguida de una vigilancia regular.

 

Tumores mucinosos apendiculares (Sugarbaker, 2009)

A Rokitansky se le atribuye la primera descripción de esta entidad en 1842. Descubiertos en una pieza quirúrgica de apendicectomía necesitan (excepto el carcinoma in situ intraepitelial), según el grado histológico, una resección ileocecal o una hemicolectomía derecha.

El mucocele apendicular se define por su aspecto macroscópico: el apéndice aumentado de tamaño es llenado por el moco que secreta un tumor mucinoso bien diferenciado y habitualmente maligno

Un mucocele apendicular da lugar al crecimiento progresivo del apéndice por acumulación intraluminal de una sustancia mucoide. Los mucoceles pueden generarse por uno de cuatro procesos: quistes de retención, hiperplasia mucosa, cistadenomas y cistadenocarcinomas..

El mucocele del apéndice ocurre en formas obstructivas, benignas y malignas. En la forma obstructiva existe obstrucción de la luz del apéndice y acumulación de mucus distal a la obstrucción. Las características clínicas clásicas del mucocele obstructivo incluyen malestar y masa palpable en la fosa ilíaca derecha y hallazgos radiográficos de defecto de relleno en el ciego sin visualización del apéndice. Cuando se descubre esta lesión en el momento de una laparotomía exploradora por sospecha de apendicitis aguda debe realizarse una apendicectomía simple.

La variedad neoplásica del mucocele ocurre por distensión de la luz del apéndice por el mucus secretado por la proliferación de células tumorales. La forma benigna es el cistadenoma mucinoso y la forma maligna el cistadenocarcinoma mucinoso. Debido a que es difícil distinguir entre los tumores benignos y malignos se debe realizar una hemicolectomía derecha, ya que en los casos usuales la apendicectomía no es curativa. Cuando existen numerosos implantes peritoneales de una sustancia similar a la mucina es apropiado el diagnóstico de seudomixoma peritoneal. Dentro de estas masas gelatinosas existen nidos de células tumorales adheridas al peritoneo.

Hay que prestar mucha atención a no romper el apéndice (riesgo de diseminación peritoneal) y a efectuar un estudio citológico peritoneal. En ausencia de invasión de los márgenes, del mesoapéndice, de signos de malignidad histológica y de citología peritoneal positiva, se indica una vigilancia anual. Si no, el caso debe discutirse en reunión de concertación multidisciplinar especializada (colectomía derecha, discusión de quimiohipertermia intraperitoneal). El mucocele apendicular maligno es la causa principal del seudomixoma peritoneal (enfermedad gelatinosa del peritoneo).

En el estudio histológico los mucoceles se dividen en tipo benigno, que se debe a oclusión no inflamatoria de la luz próximal del apéndice y en consecuencia no es una neoplasia, y tipo maligno, que es un adenocarcinoma papilar mucoso grado I. El tratamiento adecuado es una apendectomía, pero es necesario tener cuidado para evitar romperlo ya que se ha observado seudomixoma peritoneal consecutivo a rotura y diseminación peritoneal del contenido apendicular.

Es posible que haya tumores mucinosos del ovario sincrónicos con los apendiculares. La frecuencia de bilateralidad de la afección ovárica, con predominancia del lado derecho, sugiere que las neoplasias del ovario son secundarias. El tratamiento consiste en apendectomía u ooforectomía bilateral si están invadidos ambos ovarios e histerectomía.

    La dilatación quística de un apéndice relleno de moco (0,3 % de la apendicectomías) es una entidad a menudo clasificada en la frontera de la malignidad. Los criterios de ésta se basan en la presencia de células epiteliales en los lagos mucosos. 4 subtipos: 1. Quistes de retención, 2. hiperplasia mucosa, 3. cistadenoma y 4. Cistadenocarcinoma .

El  Mucocele de la apéndice se divide en 4 entidades patológicas distintas:

1.  mucocele no neoplásico debido a obstrucción luminal;

2.  la hiperplasia de la mucosa;

3.  cistoadenoma mucinoso con cambio a adenomatosa velloso; y

4.  cystadenoma maligno mucinoso.




Estas lesiones pueden producir una ascitis refractaria, que tiene ha referido como seudomixoma peritoneal.




  Figura : Histológicamente  áreas tanto de hiperplasia de la mucosa y atrofia. Había extravasación de mucina en la pared del apéndice . esta extravasación carecía de células.  




Figura: epitelio columnar estratificado Atípico consistente con el diagnóstico de un cistoadenoma. Moco
presente en luz del apéndice (izquierda).



Figura  La visión endoscópica del mucocele. La colonoscopia puede revelar en la base del ciego  una suave hinchazón hemisférica cubierta por  mucosa normal


El primer informe de un diagnóstico por colonoscopia fue de Ponsky en 1976. En el tratamiento quirúrgico es necesario confirmar el diagnóstico  para evitar la complicación de pseudomixoma peritoneal que pueden seguir a la perforación de un mucocele si la patología primaria  es un cistoadenoma o cystadenocarcinoma

   El cuadro clínico del mucocele es inespecífico, a menudo es un hallazgo incidental en la operación para apendicitis aguda. Un mucocele intacto no representa un riesgo futuro para el paciente, pero ocurre lo contrario si el mucocele se rompe y las células epiteliales escapan hacia la cavidad peritoneal. Como resultado, cuando se encuentra un mucocele durante una exploración laparoscópica, se recomienda la conversión a laparotomía abierta. La conversión de una técnica laparoscópica a una laparotomía asegura que un proceso benigno no se transforme en uno maligno por la rotura de un mucocele. Además, la laparotomía permite la exploración abdominal minuciosa para descartar la presencia de acumulaciones de líquido mucoide. La presencia de un mucocele en el apéndice no obliga a practicar una hemicolectomía derecha. Los principios quirúrgicos incluyen resección  del apéndice, resección amplia del mesoapéndice para incluir todos los ganglios linfáticos apendiculares, recolección y examen citológico de todo moco intraperitoneal e inspección cuidadosa de la base del apéndice. La hemicolectomía derecha, o de preferencia la extirpación del ciego, se reserva para pacientes con margen positivo en la base del apéndice o ganglios linfáticos periapendiculares positivos. En fecha reciente se sugirió una estrategia más agresiva para las neoplasias apendiculares rotas. Esta estrategia incluye una técnica minuciosa, pero de agresividad mínima, en la laparotomía inicial, como se describió antes, con referencia ulterior a un centro especializado para considerar una nueva exploración con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica.

 

Tumor carcinoide

Los carcinoides apendiculares son tumores neuroendocrinos constituidos habitualmente por celulas enterocromafines. A menudo contienen celulas sustentaculares que expresan S-100. Aunque se clasifican como neoplasias malignas, la mayoria de los  carcinoides apendiculares demuestran un comportamiento benigno.

Casi siempre es un hallazgo solitario, aunque en ocasiones puede asociarse con carcinoides del íleon.

El hallazgo de una masa bulbar, amarilla y dura en el apéndice debe despertar la sospecha de un carcinoide apendicular. El apéndice es el sitio más común de carcinoide gastrointestinal, seguido del intestino delgado y a continuación el recto. El síndrome carcinoide rara vez se vincula con un carcinoide apendicular, a menos que existan metástasis diseminadas, que ocurren en 2.9% de los pacientes. Son raros los síntomas atribuibles de forma directa al carcinoide, aunque en ocasiones el tumor puede obstruir la luz apendicular en forma muy similar a un fecalito y provocar apendicitis aguda.

Casi todos los carcinoides se hallan en la punta del apéndice. El potencial de malignidad se relaciona con el tamaño y los tumores menores de 1 cm rara vez se extienden fuera del apéndice o adyacentes a la masa. El tamaño promedio de los tumores carcinoides es 2.5 cm.100 Los carcinoides casi siempre se manifiestan con enfermedad localizada (64%). El tratamiento para los tumores 1 cm es la apendicectomía. Para tumores mayores de 1 a 2 cm situados en la base o con metástasis a ganglios linfáticos está indicada la hemicolectomía. A pesar de estas recomendaciones, los datos de SEER indican que al menos en 28% de las ocasiones no se practica la operación adecuada para los carcinoides.



El tratamiento adecuado consiste en apendectomía simple con excisión amplia del mesoapéndice, a menos que se compruebe una invasión más allá de la línea de resección, metástasis ganglionares o ambos, en cuyo caso está indicada una colectomía derecha con excisión del mesenterio que aloja ganglios.

Figura. Algoritmo para el tratamiento de pacientez con carcinoide apendicular. Tomado d e Brunicardi, 2014.


Los adenocarcinoides, que comparten características morfológicas y clínicas que incluyen una combinación de adenocarcinomas y carcinoides, son raros. Si hay atipia nuclear moderada o intensa está indicado el tratamiento por hemicolectomía derecha. Si no existe, una apendectomía simple resulta adecuada.

 

Anatomía patológica

Los tumores carcinoides se originan en las células argentafines, que se encuentran localizadas en las bases de las criptas de la mucosa intestinal. Estas células a menudo se denominan células de Kulchitsky, en honor del histólogo que hizo la descripción original. Característicamente contienen granulos que toman las tinciones de plata en su citoplasma; de donde surge el nombre alternativo argentafinoma.

A simple vista, el tumor forma un nodulo duro y amarillo grisáceo en el apéndice que se origina en las profundidades de la mucosa, con un diámetro que oscila entre 0,5 y 3,5 cm. En el examen microscópico, la pared muscular está invadida y en muchos casos está comprometido el peritoneo que lo recubre. Sin embargo, la diseminación metastásica es rara. En el estudio realizado por Moertel y col., se encontraron metástasis sólo en el 1,4% de los casos y se limitaron prácticamente a lesiones >2 cm de diámetro. Estos tumores fueron responsables de solamente el 1% de los carcinoides de apéndice. En el estudio realizado por Svendsen y Bülow que incluyó 64 pacientes de menos de 40 años con tumores carcinoides del apéndice, sólo un individuo tuvo metástasis locales y en este caso el tumor medía 2 cm de diámetro. Anderson y Wilson estudiaron 147 pacientes con tumores carcinoides del apéndice. Dos de éstos presentaron diseminación metastásica en el momento de la presentación y ambos tenían tumores >2 cm de diámetro. Parkes y col. revisaron 40 niños con este cuadro, menores de 15 años. Todos los tumores fueron hallazgos accidentales. No se registraron recidivas, metástasis ni muertes. Estos autores estiman una incidencia del 0,08% en las apendicectomías realizadas en niños o sea una tasa de 1,14 por millón de niños por año.

La mayoría de los carcinoides se encuentran accidentalmente en estudios histológicos de rutina de apéndices extirpados en el curso de una laparotomía por otras razones. Debido a la localización habitual del tumor en el extremo del apéndice, en general no se desarrolla apendicitis. Sin embargo, la luz puede estar ocluida por un tumor de la base o del cuerpo y en ese caso, el carcinoide puede presentarse como una apendicitis aguda o incluso como un absceso apendicular

El síndrome carcinoide, que es el resultado de la secreción de 5-hidroxitriptamina dentro de circulación portal, se ve solamente en casos de carcinoide extensivo maligno, casi siempre asociado con metástasis hepáticas. En estas circunstancias, el apéndice raramente es la localización del tumor primitivo, que en general se encuentra en el íleon terminal

 

Adenocarcinoma

El primer caso de carcinoma del apéndice fue descrito por Berger en 1882. Menon, en un trabajo de 1980 sobre dos casos que se presentaron como masas apendiculares, pudo encontrar menos de 200 ejemplos en publicaciones en idioma inglés y presentó una valiosa revisión clínica del tema. Gilhome y col. hallaron sólo 10 ejemplos confirmados entre 9.380 apéndices enviados a anatomía patológica, en tanto que Burgess y Done encontraron 11 carcinomas en 10.526 apendicectomías, 8 de los cuales fueron extirpados como emergencias y tres por operaciones programadas.

El aspecto histológico del adenocarcinoma de apéndice es similar al de estos tumores en otras localizaciones del intestino grueso, excepto en que la secreción mucosa es un poco más intensa. La lesión puede ser polipoide o ulcerada y puede producir hemorragias u obstrucción de este órgano. Típicamente, el tumor se origina en la base del apéndice en pacientes de más de 50 años. Puede ser un hallazgo accidental o puede ser confundido con una apendicitis aguda o un absceso apendicular. Si el tumor invade el ciego, puede ser difícil diferenciarlo de un carcinoma primitivo de origen cecal.


El adenocarcinoma primario del apéndice es una neoplasia rara de tres subtipos histológicos principales: adenocarcinoma mucinoide, adenocarcinoma de colon y adenocarcinoide. La forma de presentación más común del carcinoma apendicular es la de una apendicitis aguda. Los pacientes también pueden presentar ascitis o una masa palpable o es posible que se descubra la neoplasia durante un proceso quirúrgico por alguna causa no relacionada.


Figura : Adenocarcinoma se muestra el llenado del lumen del apéndice. Histológicamente la lesión era un adenocarcinoma mucinoso moderadamente diferenciado. 


El tratamiento que se recomienda en todos los individuos con adenocarcinoma del apéndice es una hemicolectomía derecha formal. Los adenocarcinomas apendiculares muestran una propensión a perforarse en fases tempranas, aunque no se vincula con claridad con peores pronósticos. La supervivencia total a cinco años es de 55% y varía con la etapa y el grado. Los sujetos con adenocarcinoma apendicular tienen un riesgo considerable de neoplasias sincrónicas y metacrónicas, de las cuales cerca de la mitad se origina en el tubo digestivo.

A veces el diagnóstico no se establece hasta el examen posoperatorio de la pieza. Si se encuentra un tumor carcinoide y la resección ha sido adecuada, no es necesario realizar ningún procedimiento adicional. Si el carcinoide afecta la base del apéndice y el examen histológico muéstra que la resección ha sido incompleta, por cierto está indicado reoperar, con escisión de un adecuado manguito de pared cecal circundante. Si la pieza muestra la presencia de un indudable adenocarcinoma, aunque la resección haya sido adecuada, se debe aconsejar al paciente que se someta a una hemicolectomía derecha formal.


Tumores vellosos

Los tumores vellosos del apéndice pueden ser papilares o adenomatosos. La mayoría son no invasores, pero tienen propensión a llenar el apéndice con mucus, lo que hace difícil su diferenciación de un mucocele benigno. Si no se rompen, los tumores raramente producen metástasis, pero la perforación de un mucocele maligno puede dar como resultado un seudomixoma peritoneo.

   Los tumores vellosos apendiculares, cuyo hallazgo es fortuito y su diagnóstico siempre secundario; su tratamiento se limita a la apendicectomía; si se demuestra su degeneración histológica, especialmente si existe una invasión de la base apendicular, también se indica la hemicolectomía derecha secundaria;


   Linfoma

El linfoma del apéndice es en extremo raro. El tubo digestivo es el sitio extraganglionar que se afecta con mayor frecuencia con linfoma del tipo no Hodgkin. También se han comunicado otros tipos de linfoma, como el de Burkitt y la leucemia. La frecuencia de linfoma primario del apéndice varía de 1 a 3% de los linfomas gastrointestinales. El linfoma apendicular aparece en la forma de una apendicitis aguda y rara vez se sospecha antes de la intervención. Los hallazgos en la CT de un diámetro apendicular de 2.5 cm o mayor o engrosamiento del tejido blando circundante deben llevar a sospechar un linfoma apendicular. El tratamiento del linfoma apendicular limitado al apéndice es la apendicectomía. Está indicada una hemicolectomía derecha cuando el tumor se extiende más allá del apéndice al ciego o al mesenterio. Antes de iniciar el tratamiento coadyuvante se solicita un estudio posoperatorio para asignar la etapa. En el linfoma limitado al apéndice no está indicado tratamiento coadyuvante.


Seudomixoma peritoneal

El seudomixoma peritoneal es un trastorno raro en el que acumulaciones difusas de líquido gelatinoso se acompañan de implantes mucinosos en las superficies peritoneales y el epiplón. El seudomixoma es dos a tres veces más común en mujeres. Estudios inmunocitológicos y moleculares recientes sugieren que el apéndice es el sitio de origen de la mayor parte de los casos de seudomixoma. Este último se debe de manera invariable a células neoplásicas que secretan moco dentro del peritoneo. Puede ser difícil clasificar estas células como malignas porque pueden ser escasas, estar diseminadas de modo extenso y tener un aspecto citológico de grado bajo. Los sujetos con seudomixoma sufren dolor, distensión o una masa abdominales. El seudomixoma primario no provoca disfunción de órganos abdominales. Sin embargo, es posible observar obstrucción ureteral y del retorno venoso. El seudomixoma es una lesión que progresa despacio y cuyas recurrencias pueden tardar años en desarrollarse o causar síntomas. En una serie de la Clínica Mayo, 76% de los pacientes desarrolló recurrencias abdominales. Las metástasis ganglionares y distantes son infrecuentes.

El uso de imágenes antes de la operación tiene ventajas para planear la intervención quirúrgica. La modalidad de imágenes preferida es la CT. Durante la operación se encuentra un volumen variable de ascitis  mucinosa junto con depósitos tumorales que incluyen el hemidiafragma derecho, el espacio retrohepático derecho, la escotadura paracólica izquierda, el ligamento de Treitz y los ovarios en mujeres. Por lo general, las superficies peritoneales del intestino no están afectadas por el tumor. El aspecto fundamental del tratamiento es una citorreducción quirúrgica amplia. Debe extirparse todo el tejido visible y el epiplón. De no realizar lo anterior, debe practicarse de rutina una apendicectomía. En mujeres se efectúa una histerectomía con salpingooforectomía bilateral. La supervivencia es mejor en pacientes que se someten a resección R0 o R1 que en pacientes con resección R2 (enfermedad macroscópica residual). Como la supervivencia a cinco años para las neoplasias apendiculares mucinosas es de sólo 30%, se sugiere la quimioterapia hipertérmica intraperitoneal adyuvante  como adjunto estándar a la cirugía citorreductora radical. La cirugía citorreductora con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal es un procedimiento largo y tedioso con tiempos quirúrgicos publicados de 300 a 1 020 min. Además, la morbilidad (38%) y mortalidad (6%) son altas. La cirugía citorreductora con quimioterapia hipertérmica intraperitoneal se relaciona con una supervivencia a cinco años de 53 a 78%. La supervivencia se vincula con el estado de desempeño inicial del paciente. Cualquier recurrencia debe investigarse de modo exhaustivo. Las recurrencias se tratan con una operación adicional. Es importante señalar que la operación de la enfermedad recurrente es difícil y se acompaña de una frecuencia mayor de enterotomías, fístulas anastomóticas y fístulas involuntarias.




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